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大疱性表皮松懈症治疗病例

作者:佚名 文章来源:本站原创 点击数: 更新时间:2011-8-4 14:16:55

治疗前

 治疗前

治疗后 

治疗后

  大疱性皮肤松懈症是一种皮肤,粘膜起大疱的遗传性皮肤病。对于皮肤伤害极大,长期发作可延至全身。此图是南昌的一位患者,主要是位于腿部,尤其是膝盖部位皮损极为严重,看着一个时尚的男孩被此病折磨,我们也非常心疼,突然让我们想到2008年的小黄郑,此患者在我院进行一段时间就诊,目前已经完全康复。我院采用的是中医治疗,副作用小,可达到根治效果!我院采用的纯中医制剂是我院自主研发的,为众多皮肤疾病患者解除了疾病痛苦。

大疱性表皮松解症诊断要点:

 

  1.单纯型:系显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱,无棘层松解征,愈后不留瘢痕,可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。

 

  2.显性发育不良型:损害为松弛的大疱,棘层松解征阳性,愈后留下萎缩性瘢痕,常伴发粟粒疹,有色素障碍。身体和智力发育正常。毛发、牙齿常不累及。有时有鱼鳞病、毛周围角化症、多汗或厚甲等。

 

  3.隐性发育不良型:损害除松弛的大水疱外,常有血疱,棘层松解征阳性,愈后留下萎缩性瘢痕和色素障碍,粘膜易受累。随侵犯部位不同,可有失音、吞咽困难、唇龈挛缩等表现。并有甲和牙齿发育不良,毛发脱落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有癌变倾向。

 

4.根据出生后发病,水疱特点等可以诊断。应与儿童类天疱疮、寻常型天疱疮、脓疱疮等鉴别。

 

单纯型大疱性表皮松解症:

 

单纯型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplex)因角蛋白K5K14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常,电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常,产生临床的大疱性损害。

 

诊断要点:

 

1.多于2岁内发病。

 

2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出现水疱大疱。

 

3.尼氏征阴性,粘膜及指甲损害少,成年时可见指甲脱落,一般不留瘢痕。

 

4.组织病理 早期可见个别基底细胞下部水肿、液化,但临床病理以表皮下疱更常见,疱腔内及真皮内炎症细胞少。

 

治疗要点:

 

1.避免外伤及摩擦。

 

2.口服维生素E等。

 

3.皮损局部抗感染,保护。 

 

营养不良型大疱性表皮松解症: 

 

营养不良型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa dystrophy)临床上营养不良型大疱性表皮松解症分显性和隐性遗传两种,后者病变广泛而严重,发育受阻而常致早夭,而前者则相对较轻,所以临床以显性遗传性者更常见。

 

诊断要点:

 

1.四肢伸侧,尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易摩擦处反复张力性大疱、血疱,愈后留有萎缩性瘢痕,粟丘疹常见,皮肤呈皱纹纸样,严重时肢体挛缩,活动受限。

 

2.口腔及食道粘膜可受累,但较轻,一般不严重影响生长发育。

 

3.甲床受侵时,指甲变形、脱落,瘢痕形成。

 

4.皮肤癌的发生率增高。

 

5.组织病理示水疱位于表皮下,疱内可见红细胞,真皮内炎症细胞少,电镜示基底板下方的锚状纤维异常。

 

治疗要点:

 

1.辨证施治,标本兼治。

 

2. 饮食护理要注意

 

3.对症处理。

 

4. 注意保护皮肤,防止外伤。

 

 



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